Deux chercheurs de l'Université de Western Ontario (UWO) ont identifié un moyen de protection du cerveau qui pourrait expliquer pourquoi les symptômes de la chorée de Huntington n'apparaissent que très tard dans la vie.
La chorée de Huntington, ou maladie de Huntington, est une maladie héréditaire incurable qui conduit à une détérioration physique et mentale sévère et à terme la mort. La maladie est causée par la mort de cellules dans des régions spécifiques du cerveau supposément due à une version mutée de la protéine huntingtin (Htt). Si la maladie est présente dès la naissance, les symptômes toutefois n'apparaissent que tardivement entre 40 et 50 ans. Les travaux du Dr Stephen Ferguson et du Dr. Fabiola Ribeiro, du " Robarts Research Institute " de UWO, ont permis une grande avancée dans la compréhension de cette maladie. En utilisant des souris génétiquement modifiées, ils ont pu suivre les effets de le Htt mutée sur le cerveau. Dans les premiers temps de vie de ces souris, une certaine compensation aux effets de la Htt mutée a été observée. En effet, une interaction se faisant avec les récepteurs glutamate métabotropique (mGluRs) protège les sujets du développement de la maladie. Cependant, avec l'âge, cette compensation disparait et les symptômes deviennent visibles. En conséquence, les mGluRs pourraient offrir une cible de choix pour des traitements de la maladie.
Cette étude a été publiée récemment dans la revue "Journal of Neuroscience" sous le titre "Metabotropic Glutamate Receptor-Mediated Cell Signaling Pathways are Altered in a Mouse Model of Huntington's Disease".
Dr. Stephen Ferguson - Chaire de Recherche du Canada en neurobiologie moléculaire - J. Allyn Taylor Centre for Cell Biology - Robarts Research Institute - University of Western Ontario - tél : +1 519-663-3825 - email : sferguson@robarts.ca