Les mitochondries sont les usines des cellules : elles nous fournissent l'énergie indispensable à la vie. Les défauts pouvant apparaitre dans ces mitochondries sont à l'origine de différentes pathologies humaines comme les maladies neurodégénératives, par exemple Parkinson ou la sclérose latérale amyotrophique (SLA) [1]. Environ un millier de protéines différentes constituent les mitochondries et remplissent chacune une fonction biologique spécifique liée à sa forme tridimensionnelle.
L'équipe des Prof. Johannes Herrmann [2] et Dr. Jan Riemer [3] du Département de biologie de l'Université technique de Kaiserslautern a étudié les mécanismes exacts à l'origine de la formation de différentes protéines mitochondriales. Les scientifiques expliquent dans un article de la revue spécialisée Molecular Cell [4] comment ils ont décomposé puis reproduit in vitro les processus de formation.
Leurs travaux ont permis non seulement de définir la totalité des composantes impliquées dans le processus, mais aussi de déterminer l'ordre dans lequel ces composantes interviennent. Ces résultats représentent à la fois une avancée de taille dans la compréhension fondamentale de la formation des protéines dans les cellules, et devraient aussi permettre de mieux comprendre le rôle que joue la forme des protéines mitochondriales dans le développement des maladies de Parkinson et SLA.