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Recherche Publique en Science de la Vie
Découverte dans le combat contre la maladie de Huntington

http://www.bulletins-electroniques.com/actualites/69433.htm

La chorée de Huntington, aussi connue sous le nom de maladie de Huntington, est une maladie héréditaire incurable. Cette maladie ne se développe, le plus souvent, que chez les personnes aux alentours de 40 ans. Elle se traduit par une dégénérescence neuronale affectant les fonctions motrices et cognitives aboutissant à une démence. Ses manifestations psychologiques s'accompagnent de manifestations neurologiques avec, chez le sujet éveillé, des gestes incohérents et anormaux indépendants de sa volonté, des troubles de l'équilibre et une léthargie. En France elle affecte 6.000 personnes et 12.000 autres sont porteurs de la mutation mais asymptomatique. Dans le monde, elle affecte plus de 100.000 personnes. Il n'y a actuellement aucun moyen de stopper sa progression, les traitements disponibles sont symptomatiques.

Cette nouvelle étude fondamentale menée par le professeur Robert Lahue et son équipe de la National University of Ireland de Galway a permis d'identifier des enzymes spécifiques appelés HDAC, ou complexes histone déacétylase, comme agents positifs de mutation associés à la maladie d'Huntington. Quand les HDAC sont actifs, ils exacerbent la maladie causant la mutation des cellules, contribuant à la sévérité du désordre. Cette recherche a montré que bloquer ces HDAC avec des traitements expérimentaux réduisait de 75% le risque de mutation des cellules. Pour ces chercheurs, les mutations en cours dans le cerveau des patients atteints de la chorée de Huntington conditionnent la progression de la maladie. Leur découverte suggère que l'inhibition du fonctionnement de HDAC ralentit le processus de mutation et pourrait ainsi ralentir la progression de la maladie. Un résultat clé de la recherche a été de préciser quel HDAC était à inhiber (HDAC3).

Plusieurs laboratoires aux Etats-Unis évaluent actuellement l'efficacité et la sécurité d'utilisation de nouveaux inhibiteurs d'histone déacétylase (HDACi). Le Professeur Lahue et son groupe de recherche ont le projet de travailler avec ces laboratoires pour évaluer l'effet de ces HDACi sur le processus mutationnel.

Le Professeur Lahue insiste sur le fait que l'étude des HDACi est toujours dans sa phase expérimentale et encore loin de la phase de développement de médicaments potentiels. Par contre, les conclusions de cette étude pourraient aussi avoir des implications sur les recherches menées sur d'autres désordres neurologiques, tels que la dystrophie myotonique de type 1, un type de dystrophie musculaire provoquée par la même sorte de mutation que celle de la maladie de Huntington.

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Professeur Robert Lahue - Department of Biochemistry, National University of Ireland, Galway - email : bob.lahue@nuigalway.ie

Code brève
ADIT : 69433

- "New Discovery in fight against Huntington's disease" - SFI - 22/02/2012 - http://redirectix.bulletins-electroniques.com/2zrZY
- Association Huntington France - http://huntington.fr/wp/
- "Histone Deacetylase Complexes Promote Trinucleotide Repeat Expansions", Kim Debacker, Aisling Frizzell, Olive Gleeson, Lucy Kirkham-McCarthy, Tony Mertz, Robert S. Lahue - PLoS.Biology - 02/2012 - http://redirectix.bulletins-electroniques.com/gaQJp
- "Why does Huntington's Disease run in families ? " - Claire O'Connel - The Irish Times - 28/02/2012 - http://redirectix.bulletins-electroniques.com/asv1p

Annaïk Genson

BE Irlande numéro 45 (15/03/2012) - Ambassade de France en Irlande / ADIT - http://www.bulletins-electroniques.com/actualites/69433.htm